Casos Clínicos

SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI EN GATOS – PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO- Minovich, et al.

SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI EN GATOS – PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO
Minovich, F*1, Biglieri, S 2, Gargiulo, N 3 5. Profesor Titular Clínica de Pequeños Animales, Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Juan Agustín Maza, Mendoza. fminovich@yahoo.com.ar 6. Director Unidad Práctica Veterinaria, Facultad de Ciencias Veterinarias, Universidad Juan Agustín Maza, Mendoza. 7. UCI vet, Unidad de Cuidados Intensivos Veterinarios, práctica privada

XIV CONGRESO NACIONAL DE AVEACA – XI CONGRESO FIAVAC Bs. As. 11 y 12 de Setiembre de 2014 Asociación de Veterinarios Especializados en Animales de Compañía de Argentina
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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Chediak-Higashi (SCH) es una enfermedad congénita autosómica recesiva en los seres humanos, gatos y otras 8 especies. La homología de SCH en los seres humanos y gatos ha sido demostrada. El SCH es una inmunodeficiencia genética causando una enfermedad progresiva, grave y finalmente mortal. El SCH se origina en el gen 1q42 (CHS/LYST) quien es el productor de la inmunodeficiencia genética y está ligado al color azul ahumado (blue smoked) en los gatos persas, que produce alteraciones en el transporte de melanina, la cual se encuentra acumulada en fagocitos, impidiendo su función bactericida. Clínicamente la enfermedad se caracteriza por defectos inmunológicos graves, albinismo parcial, infecciones bacterianas recurrentes y tendencia a la incoagulabilidad. Histológicamente se caracteriza por la presencia de gránulos densos intracelulares gigantes en los lisosomas y melanosomas y gránulos citolíticos en las plaquetas.

PRESENTACION DEL CASO CLÍNICO

Se presentó a interconsulta un paciente felino Persa hembra entera de 6 meses de edad de color blue smoked tabby, con antecedentes de otitis bilaterales por Malassezia pachydermatis y Otodectes cynotis refractarias a los tratamientos convencionales. Al momento de la interconsulta el paciente mostraba secreciones marrón-negruzcas en ambos conductos auditivos y lesiones hiperémicas sangrantes en la entrada de ambos conductos auditivos. Se realizó un cultivo y antibiograma de las secreciones confirmando el diagnóstico. También se realizó un hemograma completo junto con una bioquímica sanguínea. El resultado de ambos fue normal, salvo el frotis de sangre periférica que mostró algunos neutrófilos segmentados con granulaciones gigantes de color gris en su citoplasma y prácticamente todos los linfocitos mostraron un gránulo gigante de color púrpura en el interior del citoplasma.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN

El perfil laboratorial de este felino es descripto para el síndrome de Chediak-Higashi, siendo evidente la presencia de gránulos gigantes intracitoplasmáticos en todas las células granuladas, particularmente en lo concerniente a los granulocitos de sangre periférica. En esta enfermedad todas las células del cuerpo se ven afectadas por la mutación del gen 1q42 (CHS/LYST), que codifica a la proteína LYST la que se encarga del transporte lisosomal, por lo que se afecta la morfología y función de los fagolisosomas y melanosomas. En este síndrome se desconoce si hay algún defecto en la formación de los melanosomas y en su transporte hacia la periferia de las células o bien en la transferencia hacia los queratinocitos, dando el color característico de smoke (ahumado) en los pacientes felinos que presentan SCH. En el presente caso, la historia de infecciones óticas repetidas y refractarias a los tratamientos convencionales, ameritó el estudio sanguíneo, donde se evidenció las alteraciones morfológicas de las células granuladas. Ésta es la característica principal en los pacientes con SCH, que los lleva a la susceptibilidad a las infecciones, lo que se explica por los defectos y anormalidades en los lisosomas, debido a la incapacidad de las células granulocíticas y los monocitos para liberar su contenido durante la fagocitosis, así como por el defecto en la función bactericida intracelular debido a la disfunción de las células natural killer. Las manifestaciones hemorrágicas que suelen acompañar al SCH se deben en parte a la anormalidad en los gránulos densos delta de las plaquetas provocando una disminución de los gránulos que almacenan serotonina además de existir alteración en el desarrollo formativo de la vesícula y/o en su transporte. Estos defectos en los cuerpos densos de las plaquetas influyen en el mecanismo de liberación de otros gránulos que dan lugar a la disfunción plaquetaria.

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