MALFORMACION TIPO CHIARI I – PELLEGRINO, F.

XIII CONGRESO NACIONAL DE AVEACA
Bs. As. 19 Y 20 de Setiembre de 2013

Asociación de Veterinarios Especializados en Animales de Compañía de Argentina

MALFORMACION TIPO CHIARI I
PELLEGRINO, Fernando Carlos. MV, pHD.
Portela 929 – CABA

fernando.pellegrino@speedy.com.ar

Las malformaciones tipo Arnold-Chiari incluyen en los humanos un grupo de cuatro entidades distintas
(tipos I, II, III y IV), de gravedad creciente, caracterizadas primariamente por la extensión de la parte
caudal del cerebelo hacia dorsal del mielencéfalo y hacia caudal al foramen magno, resultando en un
desplazamiento de la médula oblonga y del cuarto ventrículo dentro del canal espinal cervical. La
herniación del cuarto ventrículo lo comunica directamente con el espacio subaracnoideo del canal
medular y no con el espacio subaracnoideo intracraneano, por lo que se provoca una obstrucción a la
circulación de LCR, con la consecuente hidrocefalia de tipo no comunicante. La herniación del cerebelo y
del tronco encefálico por el foramen magno puede estar asociado o no a mielomeningocele, siringomielia
e hidromielia. Se ha propuesto que las cavidades llenas de líquido presentes en la médula espinal son
secundarias a las pulsaciones anormales del LCR en la región del foramen magno. Las radiografías de
cráneo y la TC pueden diagnosticar fácilmente la displasia occipital. Para diagnosticar las
malformaciones de Arnold-Chiari se requiere RM.
En medicina veterinaria se ha descrito la existencia de malformación de Chiari tipo I, antes
denominada síndrome de malformación occipital caudal (SMOC). Se trata de una malformación
congénita de la región occipital caudal del cráneo que lleva a una anormalidad estructural de la fosa
caudal con la compresión subsecuente de la unión entre la médula oblonga y la médula cervical en la
vecindad del foramen magno. Constituye el análogo canino de la malformación de Chiari tipo I de los
humanos. Aunque ha sido recientemente descrito en los perros, parece ser un trastorno muy común en
esta especie. Esta enfermedad es casi exclusiva de las razas pequeñas, siendo el Cavalier King Charles
spaniel aquella en la que la frecuencia es más alta. En esta raza hay evidencias convincentes que la
enfermedad es hereditaria, aunque no se ha determinado el modo exacto de transmisión. Otras razas en
las que se encuentra con frecuencia el Chiari Tipo I incluyen al Grifón de Brucelas, Caniche toy/miniatura, terrier de Yorkshire, Maltés, Pug, Pomerania y Pekinés. Se ha comunicado también en el terrier de Staffordshire americano y en 3 gatos (uno persa y 2 exóticos de pelo corto). La gran mayoría de los perros con Chiari Tipo I tienen siringohidromielia (generalmente en la médula espinal cervical) a
consecuencia de la malformación; también tiende a ocurrir algún grado de compresión y herniación
cerebelosa, como también un estrechamiento de la unión cervicomedular a nivel del foramen magno.
Debido a la compresión ósea crónica probablemente se produzca un flujo turbulento y cambios en la
presión del LCR en esa región, que provoca la hipertrofia de las meninges subyacentes. Tanto en los
humanos como en perros con malformación de Chiari tipo I se ha encontrado evidencia de fibrosis dural
patológica en la región de la malformación. También se observa que la porción caudal del cerebelo con
frecuencia se proyecta dentro o a través del foramen magno (herniación) contribuyendo a la obstrucción
del flujo de LCR entre los compartimientos intracraneano y medular. Se piensa que las alteraciones
progresivas en la presión dinámica en este sector debido a la obstrucción de las vías del LCR a nivel del
foramen magno son las responsables del desarrollo de los signos clínicos del Chiari Tipo I. Aunque hay
consenso en cuanto a que la presión dinámica aberrante es la que provoca la siringohidromielia, el
mecanismo exacto de su desarrollo es desconocido, y se han propuesto múltiples teorías que intentan
explicarlo, aunque hasta ahora ninguna ha dado respuestas convincentes.
En la actualidad la teoría más aceptada es la de pulso intramedular y diferencia de presiones. Se ha
postulado que las cavitaciones son formadas por distenciones repetidas del parénquima medular, que
son llenadas por líquido proveniente del sistema de alta presión de la microvasculatura del parénquima
medular, situación que explica por qué el líquido de las siringes es diferente al LCR. La obstrucción del
espacio subaracnoideo por parte del cerebelo impide la transmisión del LCR, por lo que el flujo se ve
reflejado en la zona obstruida hacia la médula oblonga, resultando en incremento de la presión externa
de dicha estructura. Al haber un incremento en la presión externa de la médula oblonga se incrementa la
presión de eyección de LCR en el canal centromedular, lo que resulta en dilatación del canal en la
porción caudal a la unión craneocervical. Sumado a esto se genera una cámara de alta presión en la
porción craneal a la obstrucción y una cámara de baja presión en la porción caudal. Todas las moléculas,
incluidos los fluidos, que se encuentran en la cámara de alta presión ocupan una menor cantidad de
volumen, y si son derivadas a una cámara de baja presión incrementan su volumen de forma brusca lo
que, sumado al incremento en la presión de eyección del líquido, provoca la formación de siringes. La
formación de siringes alargadas o alejadas del sitio de obstrucción puede ser explicada mediante el
efecto Venturi basado en el teorema de Bernoulli, que explica el efecto de succión generado por un
objeto (en este caso fluido a alta velocidad que disminuye la presión hidrostática) con respecto a un
cuerpo estático que mantiene una presión hidrostática normal. Como los cuerpos se mueven en favor de
su gradiente de presión, el fluido que se encuentra alrededor de la vasculatura medular y el líquido del
canal centro medular son succionados hacia los canales vasculares de la periferia generando
dilataciones en el parénquima medular, que después serán rellenados con filtrado vascular. Este efecto
se lleva a cabo en cualquier lugar de la médula espinal en donde se obstruya de manera parcial el
tránsito del LCR, generando un desplazamiento a mayor velocidad, por ejemplo en pacientes con
protrusiones discales.
Aunque se trata de un trastorno con un origen genético, la presentación clínica del Chiari Tipo I es
muy diversa. Los signos clínicos consisten en dolor, ataxia de los 4 miembros o tetraparseia, síndrome
espinal central y escoliosis. Debido a la afección de las estructuras intracraneanas a veces puede
presentarse un síndrome cerebelo vestibular, parálisis bilateral de NC VII o signos supratentoriales como
convulsiones. Existen signos clínicos para los que no se ha logrado establecer su causa. Tal es el caso
del dolor, frecuentemente encontrado en Chiari Tipo I. Estudios recientes sugieren que el dolor en los
pacientes afectados estaría mediado por una deficiencia en el transporte de neurotransmisores,
específicamente sustancia P, provocando que se acumule en el tejido circundante a la siringe. El dolor
puede ser intermitente y difícil de localizar a la valoración clínica. Con frecuencia los propietarios refieren
que su mascota se rasca mucho detrás de las orejas, y que inclusive se intenta rascar en la zona
escapular, pero no establece contacto con su piel. La escoliosis es otro signo frecuentemente asociado, y
está dado por pérdida de fibras propioceptivas de los músculos epiaxiales. Los eventos convulsivos están
asociados a la hidrocefalia, producida en forma secundaria a la obstrucción subaracnoidea.
El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y neurológica, y se confirma mediante imágenes de
RM o TAC. La prueba de oro es la RM, y se han descrito 5 cambios que se pueden observar o no en
pacientes con Chiari Tipo I. La protrusión cerebelosa, al ser un proceso dinámico, es posible que esté
ausente al momento de realizar la RM. En un estudio en el que se valoraron las RM de 30 pacientes con
signos de Chiari Tipo I, la atenuación del espacio subaracnoideo cráneo-cerebeloso y el desplazamiento
rostral del cerebelo caudal se observó en el 100% de los pacientes, la siringohidromielia en el 86%, la
herniación cerebelosa en el 60% y la curvatura de la última porción de la medula oblonga (kinkeed
medular) en el 40% de los casos. Los autores también describieron la formación de bandas durales, que
son engrosamientos fibrosos de la duramadre causados por la compresión crónica. La TAC es una
técnica recomendable en aquellos pacientes candidatos a cirugía de descompresión sub occipital, para
poder visualizar mejor el defecto óseo y planear de manera anticipada el procedimiento. Mediante el
ultrasonido se pueden observar a veces las siringes y la protrusión cerebelosa utilizando como ventana
ultrasonográfica la unión cráneo- ervical a nivel de la cisterna magna. No se utiliza como una técnica de
rutina para el diagnóstico de Chiari Tipo I debido a su baja sensibilidad.
El tratamiento médico apunta a calmar el dolor neuropático y a la disminución de la producción de
LCR. Se ha propuesto una terapia inicial con AINES durante 5 días para continuar con opioides o una
combinación de opioides/gabapentin o pregabalina. También se emplean diuréticos de asa como la
furosemida, que parece capaz de reducir el edema intersticial generado alrededor de las siringes, y
prednisona o prednisolona, que parecen desempeñar algún papel en la producción de LCR, aunque no
se conoce con exactitud el mecanismo. La administración de inhibidores de la anhidrasa carbónica como
la acetazolamida, o inhibidores de la bomba de protones como el omeprazol pueden disminuir la
producción de LCR hasta un 34% y 25% respectivamente.
El tratamiento quirúrgico está indicado para descomprimir la medula oblonga y favorecer el adecuado
flujo del LCR hacia el espacio subaracnoideo. La técnica utilizada más frecuentemente es la
descompresión suboccipital con laminectomia de la lámina dorsal del atlas. Se ha comunicado que el
81% de los pacientes presentan mejoría de signos clínicos, aunque el 25% presenta recidivas, e inclusive
agravamiento.

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