ENFERMEDADES VESTIBULARES: LOCALIZACIÓN, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO – Daniel Sánchez Masián

ENFERMEDADES VESTIBULARES: LOCALIZACIÓN, DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO
Daniel Sánchez Masián DVM MRCVS
Neurology/Neurosurgery Unit. Small Animal Teaching Hospital
University of Liverpool
Leahurst, Chester High Road
Neston, Wirral CH64 7TE
dsanmas@liv.ac.uk

XV CONGRESO NACIONAL DE AVEACA
Bs. As. 24 y 25 de Setiembre de 2015
Asociación de Veterinarios Especializados en Animales de Compañía de Argentina
P: 84

El sistema vestibular es el componente primario del sistema nervioso responsable de mantener el equilibrio en los animales. El sistema vestibular es un sistema sensitivo (propiocepción especial). Un sistema sensitivo está compuesto de receptores sensitivos, vías aferentes sensitivas y partes del encéfalo encargadas de la percepción sensitiva.

ANATOMIA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA VESTIBULAR
Los componentes del sistema vestibular se pueden dividir desde el punto de vista funcional en componentes periféricos y centrales.
Estructuras anatómicas del sistema vestibular periférico Los receptores del sistema vestibular se desarrollan en conjunto con los receptores del sistema auditivo; juntos están considerados los componentes del oído interno.
El oído interno está localizado en la porción petrosa del hueso temporal y forma el laberinto óseo.
Dentro del laberinto óseo se encuentra el laberinto membranoso, que contiene el vestíbulo, los  anales semicirculares y la cóclea. El vestíbulo contiene dos sacos membranosos denominados utrículo y sáculo, también conocidos como órganos otolíticos. Los canales semicirculares, los cuales están orientados aproximadamente unos 90º uno del otro, contienen los conductos semicirculares. En la porción terminal de los conductos semicirculares existe una dilatación denominada ampolla. El órgano receptor se encuentra dentro de los conductos semicirculares, específicamente dentro de la ampolla, y se denomina cresta ampular mientras que el órgano receptor dentro del utrículo y el sáculo se
denomina mácula.
Los conductos semicirculares detectan los movimientos rotatorios de aceleración y deceleración de la cabeza. La cresta ampular (órgano receptor) está integrada por células sensoriales receptoras ciliadas, que están recubiertas por una membrana gelatinosa en forma de cúpula. El movimiento de la cabeza en cualquier plano o el ángulo de rotación afecta la cresta ampular y estimula la porción vestibular del nervio vestibulococlear. Las neuronas vestibulares están tónicamente activas y su actividad (excitación o inhibición) está generada por la cresta ampular.
El utrículo y el sáculo detectan aceleración y deceleración linear y ladeo estático de la cabeza en el espacio. El órgano receptor en estas estructuras en forma de saco (sáculo y utrículo) se denomina macula y está cubierta por un material gelatinoso con cristales calcáreos (otolitos) en su superficie. La capa de otolitos es más pesada que la endolinfa y por lo tanto, el movimiento de esta capa causa desviación de los cilios de las células ciliadas maculares y consecuentemente estimula la porción vestibular del nervio vestíbulo-coclear.
La porción vestibular del nervio vestíbulo-coclear tiene conexiones mediante las dendritas con la cresta ampular (conductos semicirculares) y con la mácula (utrículo y sáculo) mientras que sus axones (después de pasar a través del ganglio vestibular, localizado en la porción petrosa del hueso temporal) circulan a través del meato acústico interno, a nivel del ángulo cerebelo-medular (medula oblongada rostral), para alcanzar los componentes del sistema vestibular central.

Estructuras anatómicas del sistema vestibular central

El sistema vestibular central está compuesto de:
– 4 Núcleos vestibulares (a cada lado de la médula oblongada)
– Lóbulos floculonodulares cerebelares
– Núcleos fastigiales o fastigios cerebelares
Tras atravesar el meato acústico interno, los axones vestibulares entran en el tronco del encéfalo y viajan en diferentes tractos:
–  La mayoría se proyectan hacia los núcleos vestibulares (médula oblongada) y desde estos núcleos, los axones se dirigen a la médula espinal, a otras porciones del tronco del encéfalo, el tálamo y a proyecciones cerebelares.
– Una pequeña porción se dirige al lóbulo floculonodular (cerebelo) vía el pedúnculo cerebelar caudal.
– Otra pequeña fracción se dirige al núcleo fastigio en el cerebelo, también a través del pedúnculo cerebelar caudal.

Tractos medulares
Los axones desde los núcleos vestibulares se proyectan hacia la médula espinal a través del tracto vestíbuloespinal y actúa sobre el tono extensor de los miembros. Este grupo de axones establece sinapsis con interneuronas en la sustancia gris ventral de la medula espinal para estimular los músculos extensores e inhibir los músculos flexores del mismo lado (ipsilateral). Algunas interneuronas cruzan al lado opuesto (sustancia gris columna ventral) e inhiben los músculos extensores contralaterales.

Tronco del encéfalo
Los axones de los núcleos vestibulares tienen dos proyecciones en el tronco del encéfalo:
– A los núcleos motores de los pares craneales III, IV y VI mediante el fascículo longitudinal medial para proporcionar un movimiento coordinado de los ojos con cada cambio de posición de la cabeza. Este tracto es responsable del nistagmo fisiológico, el cual puede ser inducido al testar el reflejo vestíbulo-ocular.
–  A la formación reticular para proporcionar información sobre el centro del vómito (por lo tanto con función en la cinetosis –“motion sickness”-).
Una pequeña fracción de los axones procedentes de los núcleos vestibulares se dirigen cranealmente a través del tronco den encéfalo y terminar en los núcleos talámicos. Desde los núcleos talámicos la información asciende a la corteza cerebral para proporcionar conciencia de la posición del cuerpo en el espacio.

Cerebelo
El cerebelo recibe proyecciones de los núcleos vestibulares y directamente del ganglio vestibular a través del pedúnculo cerebelar caudal con el objetivo de coordinar la posición de los ojos, cuello, tronco y miembros con respecto a la posición y al movimiento de la cabeza

EVALUACIÓN CLÍNICA DEL SISTEMA VESTIBULAR

El examen neurológico nos permite determinar e identificar si la patología está afectando al sistema vestibular periférico o central; a la vez que una extensa y concisa reseña, historia médica y profunda exploración física son fundamentales para establecer una correcta lista de diagnósticos diferenciales.
A partir de dicha lista dictaremos las pruebas diagnósticas más indicadas.
El vómito no está descrito como uno de los signos clínicos comunes en animales domésticos que padecen disfunción vestibular. Sin embargo, alrededor del 25% de los animales que se presentan con signos agudos de disfunción vestibular han tenido un episodio de vómitos.
El examen neurológico se puede dividir de manera didáctica en observación y exploración del animal.

Observación
La observación del animal en la consulta nos ayuda a definir el estado mental y el comportamiento del paciente, al igual que la postura y la posición del cuerpo en reposo, y por ultimo la marcha.
Aunque una estado mental alterado (desde quieto a comatoso) combinado con signos de disfunción vestibular sugiere una enfermedad vestibular central, es importante recordar que los animales con patologías vestibulares periféricas pueden parecer desorientados como consecuencia de la pérdida de equilibrio severo. Por lo tanto los cambios en el estado mental deben interpretarse cuidadosamente en animales severamente afectados.
Con respecto a la postura y a la posición del cuerpo en reposo, los hallazgos clínicos que podemos observar son:
– Ladeo de la cabeza – provocado por la perdida unilateral del tono muscular en el cuello. La cabeza está ladeada, con una rotación a lo largo del eje largo del cuerpo y como resultado la oreja en el lado afectado está mas cerca del suelo (disfunción vestibular). Esto es lo opuesto al giro de la cabeza, en el cual la nariz esta desviada del eje largo del cuerpo (disfunción cerebral). Las dos posturas (ladeo o giro) deben ser correctamente diferenciadas para poder
establecer una correcta localización de la lesión. En la mayoría de los casos el ladeo de la cabeza es hacía el lado de la lesión vestibular, con la excepción del ladeo de la cabeza paradójico (enfermedad vestibular central).
– Estancia en base ancha – el animal permanece en una posición de base ancha y exhibe un tono extensor exagerado en los miembros contralaterales al ladeo de la cabeza y un tono muscular disminuido en los miembros ipsilaterales a la lesión vestibular – con la excepción de la enfermedad vestibular paradójica.
La alteración de la marcha es una de las manifestaciones clínicas más comunes de la disfunción vestibular. El rasgo característico de la ataxia vestibular es su naturaleza asimétrica, producida por la alteración en los estímulos normales a los músculos extensores y flexores mediados por el tracto vestibuloespinal. Los animales pueden caerse o incluso rodar (en casos severos) hacia el lado de la lesión. Algunos animales pueden además caminar en círculos hacia el lado afectado. Es importante recordar que los círculos cerrados suelen estar asociados a patologías vestibulares, mientras que los círculos amplios están comúnmente asociados con lesiones cerebrales.

Exploración del animal
En este momento es cuando empezamos a tocar al animal, pero en cualquier caso ya estamos pensando que el paciente probablemente tiene una disfunción en el sistema vestibular. Mediante la exploración podremos determinar, casi siempre, si la disfunción está asociado al sistema vestibular periférico o central.
Múltiples déficits de pares craneales se puede observar asociado con enfermedad vestibular central, debido a la cercana relación anatómica entre los núcleos de los pares craneales localizados en el puente y en la medula oblongada (desde el par craneal V hasta el par craneal XII).
La paresis/parálisis facial puede estar asociado con signos de disfunción vestibular periférica debido a lesiones que afectan al par craneal VII, a lo largo de su recorrido a través de la porción petrosa del hueso temporal.
El nistagmo es una oscilación involuntaria y rítmica de los globos oculares. Los movimientos oculares que son iguales en cada dirección indican un nistagmo pendular (infrecuente, benigno y asociado a alteraciones en las vías visuales y no relacionadas con disfunción vestibular). Los movimientos oculares que no son iguales, con un movimiento lento en una dirección y un movimiento rápido de retorno a la posición de inicio, indican un nistagmo en sacudida (“jerk nistagmo”).
El nistagmo en sacudida puede ser fisiológico (reflejo vestíbulo-ocular) o patológico (disfunción vestibular). La dirección del nistagmo, por consenso, se describe en función de la dirección de la fase rápida del nistagmo (derecha, izquierda, arriba o abajo) y en función del movimiento axial (horizontal, vertical o rotatorio).

– Nistagmo fisiológico – este nistagmo en sacudida es una respuesta normal a un movimiento rápido de la cabeza, con una fase rápida hacia la misma dirección del movimiento. Este procedimiento se denomina reflejo vestíbulo-ocular y evalúa no sólo, el sistema vestibular (parte sensitiva del reflejo), sino también el fascículo longitudinal medial en el tronco del encéfalo, la inervación de los músculos rectos laterales (nervio abducente) y de los músculos
rectos mediales (nervio oculomotor).

– Nistagmo patológico – este tipo de nistagmo se observa cuando la cabeza esta en reposo (espontaneo o nistagmo en reposo), pero también puede ser inducido al mover la cabeza en ciertas posiciones (nistagmo posicional). El nistagmo patológico resulta de la disfunción unilateral del sistema de estímulos bilaterales proporcionado por el sistema vestibular a los núcleos motores de los músculos extraoculares (III, IV y VI). Teorías previas sugerían que el
nistagmo vertical solo ocurría en pacientes con patologías del sistema vestibular central, actualmente se cree que esa idea es incorrecta. Es importante no emplear la existencia de nistagmos vertical como único paramento para distinguir lesiones en el sistema vestibular periférico o central. Sin embargo, cuando el nistagmo patológico cambia de dirección con diferentes movimientos de la cabeza, es muy común encontrar lesiones en el sistema
vestibular central.

Estrabismo se define como una posición anormal del globo ocular con respecto a la orbita y un signo clínico de perdida de inervación de los músculos extraoculares. Estrabismo se puede caracterizar como estrabismo estático o fijo o estrabismo posicional.
– Estrabismo fijo o estático resulta de la alteración de los pares craneales III, IV o VI (denervación de los músculos extraoculares) en el cual el globo ocular permanece fijo en una posición desviada independientemente del movimiento de la cabeza. Este tipo de estrabismo no implica lesión vestibular y debe ser diferenciado del estrabismo vestibular.

– Estrabismo vestibular es un fenómeno posicional y patológico donde el globo ocular se desvía ventral o ventro-lateralmente cuando la cabeza y el cuello se extienden. Colocar al paciente en decúbito dorsal puede ayudar a detectar el estrabismo vestibular. Este estrabismo resulta de la disfunción unilateral de los impulsos originados en el sistema vestibular a los núcleos motores de los músculos extraoculares (III, IV o VI). El estrabismo posicional o
vestibular ocurre en patologías periféricas o centrales.

El síndrome de Horner puede también estar presente en combinación con disfunción del sistema vestibular periférico (ipsilateral a la lesión). La inervación simpática del ojo discurre muy cercana a las estructuras del oído medio e interno.
La capacidad del paciente para realizar con normalidad las reacciones posturales es crítico para determinar si la patología vestibular afecta a los componentes del sistema periférico o central. En patologías vestibulares centrales, déficits ipsilaterales en las reacciones posturales pueden aparecer como resultado de la disfunción ipsilateral de los tractos sensitivos y motores. Dichos tractos cruzan através de la medula oblongada, al mismo nivel donde parte del sistema vestibular central esta localizado.

PRESENTACIONES POCO FRECUENTES DE DISFUNCIÓN VESTIBULAR

Enfermedad vestibular bilateral

Esta presentación clínica puede observarse como enfermedad vestibular bilateral periférica (tales como otitis media-interna bilateral) o enfermedad vestibular bilateral central (por ejemplo, en enfermedades nutricionales como la deficiencia de tiamina donde se aprecian cambios simétricos bilaterales en el sistema nervioso central).
Las principales características clínicas de esta presentación son las siguientes:
–  Pérdida de equilibrio en ambos lados
– No se aprecia asimetría
– Excursiones amplias de la cabeza, con balanceo de la cabeza de un lado a otro.
– No ladeo de cabeza o nistagmo patológico
– Ausencia del normal nistagmo fisiológico
Este tipo de presentación es más común en enfermedades vestibulares periféricas y es más habitual en la especie felina.
Enfermedad vestibular central con ladeo paradójico de la cabeza Esta una presentación única caracterizada por el ladeo de la cabeza y la pérdida de equilibrio hacia el lado opuesto de la lesión central. Esta presentación clínica se observa habitualmente en pacientes con lesiones que afectan el pedúnculo cerebelar caudal o el lóbulo floculonodular del cerebelo.
Una lesión en el pedúnculo cerebelar caudal o en el lóbulo floculonodular (cerebelo) interfiere con la inhibición normal de los núcleos vestibulares que se proyecta desde el cerebelo. Esta falta de inhibición produce un exceso de activación del sistema vestibular en ese lado. Este desequilibrio entre los dos lados del sistema vestibular se reconoce como ladeo de la cabeza y pérdida del equilibrio hacia el lado con menos actividad (el lado contralateral a la lesión).
En la clínica práctica el lado de la lesión se determina en función de los déficits en las reacciones posturales. Dichos déficits son ipsilaterales a la lesión.
Las patologías que pueden afectar al pedúnculo cerebelar caudal y que causan signos vestibulares centrales paradójicos son variables, y más comúnmente incluye accidentes cerebrovasculares, neoplasias y/o inflamaciones.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A DISFUNCIÓN VESTIBULAR

Las enfermedades asociadas con déficits vestibulares varían considerablemente dependiendo de su origen periférico o central.
Las enfermedades más comunes que originan signos vestibulares centrales son las neoplasias, enfermedades vasculares y las infecciones/inflamaciones, mientras que las más comunes asociadas a signos vestibulares periféricos son la otitis media/interna y la disfunción idiopática.

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

Para poder realizar una correcta aproximación al diagnóstico, es importante incluir una precisa reseña del animal y la historia medica, junto con el examen físico general, para establecer un correcto diagnóstico neuroanatómico de la enfermedad vestibular periférica o central y una buena lista de diagnósticos diferenciales.
En todos los casos, la información mínima debería incluir hematología, bioquímica y análisis de orina.
Pacientes geriátricos deberían tener radiografías de tórax y ecografía abdominal para investigar la posibilidad de enfermedades sistémicas que se han diseminado al sistema nervioso.
Es importante recordar que los pacientes con disfunción vestibular pueden generalmente experimentar un empeoramiento de los signos neurológicos tras la anestesia. En la mayoría de los casos es transitorio y cierta mejoría debe observarse en uno dos días.

Enfermedades vestibulares periféricas
– Examen exhaustivo del canal auditivo externo (un membrana timpánica intacta no elimina la posibilidad de enfermedad afectando el oído medio).
– Examen oral cuando se sospeche de pólipos faríngeos.
– Miringotomía puede realizarse para obtener muestras para cultivos microbiológicos en casos de otitis media.
– Radiografías simples de la bulla pueden proporcionar información sobre la existencia de fluido u opacidades del tejido blando dentro de la bulla.
– Pruebas de imagen avanzadas, tales como resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) permite evaluar con mucha precisión el oído interno y estructuras relacionadas. La RM puede ser mas beneficiosa debido a su mayor sensibilidad para detectar patologías en los tejidos blandos comparada con el TC.
–  Prueba de respuesta auditiva evocada del tronco del encéfalo puede emplearse para valorar la integridad de las vías auditivas periféricas y centrales, las cuales se encuentran en estrecha asociación con las vías vestibulares.

Enfermedades vestibulares centrales
– La RM es la modalidad de imagen de lección cuando se sospecha de lesiones en la fosa caudal (puente, cerebelo y medula oblongada).
– El análisis del liquido cefalorraquídeo es un test añadido para determinar la causa de la enfermedad central vestibular pero raramente es especifico. El riesgo de daño iatrogénico en el SNC tras una punción en la cisterna cervical debe valorarse en pacientes con sospecha de patologías en la fosa caudal, principalmente neoplasias.

PUNTOS CLAVE DE LA CHARLA DE ENFERMEDAD VESTIBULAR
– La disfunción del sistema vestibular puede tener muchas etiologías diferentes.
– Los signos clínicos incluye ataxia asimétrica, ladeo de la cabeza, estrabismo posicional y nistagmo patológico.
– La localización neuroanatómica (periférico versus central) determinara las pruebas diagnosticas más apropiadas para cada paciente en base a la lista de diagnósticos diferenciales.
– El tratamiento y el pronóstico se establecen en base a la cusa de la disfunción vestibular.

Disfunción vestibular central NO es siempre sinónimo de mal pronóstico.

BIBLIOGRAFÍA
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